Inklusjonslegememyositt

Inklusjonslegememyositt
Område(r)		Revmatologi, nevrologi
Symptom(er)		Myasteni, muskelatrofi, dysfagi
Ekstern informasjon
ICD-10-kode		M60.8
ICD-9-kode		728.89
OMIM		147421
DiseasesDB		30691
eMedicine		neuro/422
MeSH		D018979

Inklujonslegememyositt (ILM) er en betennelsestilstand i musklene (myositt) hvor man finner avleiring av amyloid (inklusjonslegemer) i muskelvevet. Amyloid er det samme stoffet man finner avleiringer av i hjernen ved Alzheimers sykdom, og det kalles derfor også «musklenes Alzheimers», uten at det er funnet noen sammenheng mellom disse sykdommene forøvrig.

Årsaksforhold og klassifikasjon

Årsaken til ILM er ukjent, men man kan dele sykdommen inn i tre ulike typer, basert på hvordan den oppstår:

1. Sporadisk ILM
   • Den vanligste av formene.
   • Opptrer tilsynelatende tilfeldig hos personer.
   • Inntreffer alltid etter 50 års alder.
2. Familiær ILM
   • Opptrer hos søsken, men blir ikke nedarvet mellom generasjonene.
3. Hereditær inklusjonslegememyopati
   • Ektremt sjelden variant
   • Genetisk defekt som følger arv

Symptomer og funn

• Hovedsymptomet ved ILM er muskelsvakhet som kan ramme både proksimale og distale muskelgrupper. Den skiller seg fra andre muskelsykdommer i at muskelsvakheten gjerne rammer musklene asymmetrisk. Muskelsvakheten kan føre til vanskeligheter med å reise seg fra sittende eller liggende stilling, og etterhvert til falltendens. Det ses ofte muskelsvinn (atrofi) av muskulaturen i hendene, underarmen og den store lårmuskelen (quadriceps femoris).
• Halvparten av ILM-pasienter forteller om vanskeligheter ved å svelge (dysfagi).
• ILM opptrer hyppigere hos menn enn hos kvinner

Behandling

Det finnes ingen kurativ behandling for ILM, og det er heller ikke etablert noe standard behandlingsopplegg for sykdommen.

• Glukokortikoider kan gi bedring i symptomene, men er ikke veldig effektivt.
• Immunoglobuliner har vært forsøkt brukt i behandlingen, men gir sparsomme resultater sammenlignet med prisen.

Eksterne lenker

• Rikshospitalet - inklusjonslegememyositt
• NINDS Inclusion Body Myositis Information Page

Autoritetsdata